Informație

Ce boli neuro-motorii determină defectarea sfincterului esofagian inferior (LES)?


Vă rugăm să rețineți: Această întrebare este nici teme și nici căutare de sfaturi medicale. Pur și simplu cer o explicație de fapt, obiectivă, biologică a diferitelor boli / boli neuro-motorii care pot acționa ca fiind cauza principală a defecțiunii LES.


Funcția principală a sfincterului esofagian inferior (LES) este aceea de a preveni spălarea acidului stomacal în esofag. Acest sfincter este un mușchi involuntar și, astfel, pentru ca acesta să funcționeze defectuos (incapabil să se închidă complet sau corect), trebuie să fie rezultatul unei boli sau stări neuro-motorii (autonomi) de bază.

Ce stare afectează acest sfincter / supapă, provocând astfel funcționarea defectuoasă a acestuia și nu funcționează corect? Cum afectează exact această afecțiune sfincterul biologic / neurologic?


Actualizați

Se pare că nervul Vagus (al 10-lea cranian) inervează acest sfincter, așa că cred că întrebarea este: Ce boli neuro-motorii atacă nervul vag sau îl determină să funcționeze defectuos?


Aceasta se numește acalazie. Potrivit UpToDate, mecanismul pentru aceste boli este în general necunoscut. Ceea ce se știe, totuși, este că esofagul are un sistem neuronal numit plexul myenteric și dacă aceste celule ganglionare din esofag sunt deteriorate în vreun fel (de exemplu fizic, urmate de degenerescența valeriană sau procesul primar de degenerare după deteriorarea fizică a neuroni), poate duce la o disfuncție esofagiană inferioară, deoarece acești neuroni reglează inhibitie a contracției acestui mușchi sfincterian. Disinhibiția duce la un sfincter închis.

Da, aveți dreptate în sensul că nervul vag este calea principală a plexului myenteric către sistemul nervos central, astfel încât deteriorarea poate duce și la disfuncționalitate.

Studiile histologice au raportat mai puțini neuroni myenterici la persoanele cu acalazie și celule inflamatorii din regiune, sugerând poate infecție sau etiologie autoimună 1.

În plus, din articolul UpToDate, Boala Chagas a fost asociată cu această boală. Boala Chagas este o boală parazitară cauzată de specia Tropanosoma Cruzi, iar acești paraziți se înmulțesc în interiorul celulelor, provocându-le să explodeze.

Consultați fiziopatologia achalaziei pe site-uri web precum UpToDate.

1 "Caracteristici histopatologice în eșantioanele de esofagomiotomie de la pacienții cu acalazie." Goldblum JR, Rice TW, Richter JE. Gastroenterologie. 1996; 111 (3): 648.

EDITAȚI | ×:

Am răspuns opus, dar principiile se aplică în continuare. Iată o resursă minunată pe această temă ("Fiziologia motilității esofagiene", http://www.nature.com/gimo/contents/pt1/full/gimo3.html. Include o diagramă care prezintă calea neuronală vagală și principalele neurotransmițători responsabili de fiecare acțiune (relaxare și contracție).


Gâtul (faringele) este căptușit în mare parte cu aceeași membrană mucoasă ca și restul căilor respiratorii. Își produce propriul mucus în cantități moderate pentru a menține gâtul umed și a prinde praful sau alte particule străine, inclusiv microbii. Cu toate acestea, mucusul în gât se poate datora și altor surse.

  • Mucus nazal întrucât gâtul (faringele) și cavitatea nazală se întâlnesc la nivelul nazofaringelui. Mucusul din sinusurile paranasale poate de asemenea să se golească în cavitatea nazală și să ajungă în gât.
  • Mucus bucal întrucât gâtul și cavitatea gurii se întâlnesc la nivelul orofaringelui.
  • Mucusul tractului respirator inferior din laringe, trahee, bronhii și chiar plămâni care pot fi tuse în gât.
  • Mucus gastro-intestinal din esofag care continuă din gât și chiar și mucusul stomacului poate fi transportat în sus la fel de sus ca și gâtul.

Citiți mai multe despre tusea mucusului.


S-ar putea sa-ti placa si

Am avut spasme sfincteriene cardiace, periodic, pentru o mare parte din viața mea. Acesta a fost inițial cauzat de stres și / sau aspirină și apoi mai târziu de prea mult Ibuprofen. Este foarte dificil de tratat și vine și pleacă zile întregi și cel mai recent săptămâni. Orice idee despre ce vă va ajuta? anon349728 28 septembrie 2013

Este denumit sfincterul cardiac și, de asemenea, sfincterul esofagian inferior, deoarece poziția sa este anatomic lângă cardia. seag47 20 septembrie 2012

@ shell4life - Cea mai bună prietenă a mea a avut un reflux gastric sever și a optat pentru această operație. Chirurgii i-au creat un nou sfincter cardiac mutând unele lucruri în jur.

I-au înfășurat partea superioară a stomacului în jurul părții inferioare a esofagului. Cumva, acest lucru funcționează de fapt.

Nu a mai avut acea arsură la stomac și reflux teribil de care a suferit de ani de zile de la operație. Deci, cu siguranță merită. shell4life 19 septembrie 2012

Am avut o mulțime de probleme cu disfuncționalitatea sfincterului meu cardiac. Am auzit că există un fel de operație care poate ajuta la asta.

A intervenit cineva aici această operație? Poți să-mi spui puțin despre asta? kylee07drg 19 septembrie 2012

Nu am boală de reflux gastric, dar simt indigestie ocazională. Este atât de neplăcut când ceva vag asemănător cu ceea ce am mâncat mai devreme îmi revine esofagului.

Are un gust practic ca voma. Îmi dau seama că există mult acid.

Consumul unui biscuit sărat scapă de acest gust acid. O spăl cu puțină apă și aproape că nu s-a întâmplat nimic. wavy58 18 septembrie 2012

Ai crede că funcția sfincterului cardiac ar avea ceva de-a face cu inima. Mă întreb de ce se numește așa? Aș fi crezut că se va numi în schimb „sfincterul stomacului” sau „sfincterul esofagului”.


DIAGNOSTIC

Diagnosticul GERD se face de obicei printr-o combinație de simptome clinice, răspuns la suprimarea acidului, precum și testarea obiectivă cu endoscopie superioară și monitorizarea pH-ului esofagian. De exemplu, combinația de simptome tipice moderate până la severe și modificări endoscopice (esofagită erozivă sau esofag Barrett & # x02019s) sunt foarte specifice (97%) pentru GERD (confirmată cu testarea pH-ului) [10]. Cu toate acestea, un istoric bine luat singur se poate dovedi foarte valoros în diagnostic, în special în situația arsurilor la stomac și regurgitației acide care au o specificitate foarte mare (89% și respectiv 95%), deși sensibilitate scăzută (38% și 6% ) pentru GERD [4]. Acest lucru vă permite să faceți un diagnostic prezumtiv și să începeți terapia empirică, evitând astfel o evaluare cuprinzătoare și costisitoare la fiecare pacient care prezintă simptome necomplicate [11]. Cu toate acestea, pot fi necesare teste suplimentare pentru cei care nu răspund la suprimarea acidului, cei care au simptome de alarmă (de exemplu., disfagie, odinofagie, anemie feriprivă, scădere în greutate, etc..) și cei care au suferit de boală pentru o perioadă extinsă de timp din cauza îngrijorării pentru esofagul Barrett și # x02019 [1]. Rațiunea pentru urmărirea testelor suplimentare include confirmarea GERD, precum și evaluarea complicațiilor asociate GERD sau a diagnosticelor alternative (Tabelul & # x200B (Tabelul 2 2).

Masa 2

Testarea diagnosticului pentru boala de reflux gastroesofagian

Test de diagnosticareIndicaţie
Proces PPISimptome clasice de GERD fără simptome de alarmă.
Monitorizarea pH-ului esofagianSimptome refractare în care diagnosticul GERD este în discuție, evaluarea preoperatorie pentru boala neerozivă
Endoscopie superioarăSimptome de alarmă (de exemplu., disfagie), pacienți care nu răspund la IPP, risc ridicat pentru esofagul Barrett și # x02019
Esofagrama de bariuEvaluarea disfagiei, altfel nerecomandată pentru evaluarea GERD
Manometria esofagianăÎnainte de intervenția chirurgicală anti-reflux pentru a exclude dismotilitatea esofagiană (de exemplu., acalazie, sclerodermie), altfel nerecomandată pentru evaluarea GERD

GERD: Boala de reflux gastroesofagian IPP: Inhibitor al pompei de protoni.

Terapia empirică

Așa cum s-a menționat mai sus, celor cu antecedente sugestive de GERD necomplicat care se manifestă în simptome tipice de arsuri la stomac și / sau regurgitație li se poate oferi tratament empiric (vezi secțiunea de tratament). Simptomele tipice care răspund la suprimarea acidului oferă dovezi suplimentare pentru expunerea la acid esofagian patologic și este rezonabil să se presupună un diagnostic de GERD la pacienții care răspund la terapia adecvată [1]. Pe de altă parte, simptomele tipice care nu se îmbunătățesc justifică o evaluare suplimentară pentru a demonstra existența GERD și a evalua pentru un diagnostic alternativ. De asemenea, pacienții cu simptome atipice sau dureri toracice non-cardiace ca plângere principală ar trebui, de asemenea, luați în considerare pentru o evaluare diagnostic suplimentară înainte de terapia empirică. Trebuie amintit faptul că o minoritate de pacienți cu inhibare chiar și a dozei mari a pompei de protoni vor continua să aibă dovezi obiective de expunere patologică la acid esofagian la monitorizarea ambulatorie a pH-ului [12], probabil un rezultat al nerespectării medicației sau al rezistenței PPI.

Monitorizarea pH-ului ambulator

Monitorizarea refluxului ambulator este singura modalitate care permite măsurarea directă a expunerii la acid esofagian, frecvența episodului de reflux și asocierea dintre simptome și episoadele de reflux. Acesta este de obicei utilizat pentru a evalua pacienții cu simptome persistente în ciuda terapiei medicale, în special a celor fără dovezi endoscopice de GERD, pentru a confirma diagnosticul. De asemenea, poate fi utilizat pentru a monitoriza controlul refluxului la cei tratați cu simptome persistente [1] și este, de asemenea, recomandat pacienților cu endoscopie negativă înainte de a fi supus unei intervenții chirurgicale anti-reflux, pentru a confirma diagnosticul.

Monitorizarea refluxului este de obicei efectuată folosind fie o capsulă fără fir, fie un cateter transnasal (pH singur sau impedanță combinată de pH), cu pacientul, fie cu suprimarea acidului, fie oprită. Deși nu există un consens uniform cu privire la cea mai optimă metodă, fiecare are avantajele și dezavantajele sale. Pentru ambele studii, dieta și activitatea trebuie să rămână neschimbate pentru a surprinde o descriere exactă a expunerii la acid esofagian de la o zi la alta.

Capsula fără fir scade disconfortul pacientului, permite un timp mai lung de înregistrare și poate îmbunătăți precizia, permițându-i pacientului să reia activitățile normale fără prezența unui cateter transnasal. Testul implică plasarea endoscopică sau transnazală a unei capsule de radiotelemetrie care detectează pH-ul în mucoasa esofagului distal. Capsula (plasată în mod convențional la 6 cm deasupra joncțiunii squamocolumnare) măsoară pH-ul și transmite datele printr-un semnal de radiofrecvență către un receptor mic fixat pe centura pacientului și # x02019s [13]. Spre deosebire de sistemele tradiționale bazate pe cateter, această abordare permite pacientului să reia activitatea normală fără prezența vizibilă a unui cateter transnasal și permite, de asemenea, un timp de înregistrare suplimentar (de obicei 48 de ore comparativ cu înregistrarea de 24 de ore cu monitorizare bazată pe cateter). Un alt avantaj al capsulei fără fir este poziția fixă ​​a capsulei pe peretele esofagian în comparație cu sistemele bazate pe cateter, unde s-a dovedit că are loc migrația din cauza înghițirii sau a vorbirii [14,15]. Dezavantajele potențiale includ cheltuieli suplimentare datorate plasării endoscopice (deoarece pasajul nazal poate fi dificil din cauza dimensiunii capsulei), detașarea timpurie la o minoritate de pacienți, disconfortul pacientului care ar putea necesita îndepărtarea prin endoscopie repetată, precum și supra-diagnosticarea GERD datorită ingestiei de alimente acide [16]. Există, de asemenea, unele date care sugerează un număr crescut de episoade de reflux în primele 6 ore după administrarea de propofol [17].

Testarea pH-ului cateterului transnasal este limitată de toleranța pacientului și de monitorizarea de 24 de ore, dar are avantajul unic de a adăuga impedanță care permite distincția dintre refluxul gastroesofagian acid și non-acid (slab acid sau slab alcalin). Monitorizarea impedanței detectează modificări ale rezistenței la curent electric de-a lungul electrozilor adiacenți, permițându-i să diferențieze tranzitul bolusului integrat și retrograd atât al lichidelor, cât și al gazului. Datorită capacității de a detecta atât refluxul acid, cât și cel nonacid, monitorizarea impedanței-pH are o sensibilitate mai mare decât monitorizarea pH-ului numai în detectarea refluxului gastroesofagian [18]. Este testul de alegere pentru testarea on-PPI, deoarece acești pacienți au rate mai mici de reflux acid, cu episoade continue de reflux slab acid, care pot fi apoi detectate cu această modalitate. În schimb, atât capsula wireless, cât și sistemele pe bază de cateter pot fi utilizate pentru evaluarea GERD la pacienții cu supresie acidă [19].

Indiferent de sistemul de monitorizare al pH-ului utilizat, se face o corelație simptom-reflux utilizând fie indicele simptomului (SI), fie probabilitatea asocierii simptomelor (SAP), acesta din urmă fiind calculul statistic preferat [20]. Acest lucru permite măsurarea puterii asocierii dintre evenimentele de reflux și simptome. O asociere pozitivă combinată cu expunere anormală la acid esofagian oferă dovezi că simptomele sunt cauzate de GERD.

Endoscopie superioară

Endoscopia superioară este principala modalitate utilizată în evaluarea mucoasei esofagiene la pacienții cu GERD și permite, de asemenea, biopsii ale leziunilor (de exemplu., Metaplazie, stricturi sau mase Barrett & # x02019s). Cu toate acestea, este important să înțelegem că există limitări în utilizarea endoscopiei superioare în diagnosticul de GERD. De exemplu, în timp ce o endoscopie care prezintă esofagită sau esofagul Barrett confirmă în esență diagnosticul de GERD (specificitate ridicată), o endoscopie normală nu respinge diagnosticul. De fapt, majoritatea pacienților cu simptome tipice de GERD nu vor avea dovezi endoscopice de GERD la esofagogastroduodenoscopie. Prin urmare, o endoscopie superioară nu este necesară pentru diagnostic și se efectuează în cea mai mare parte pentru evaluarea complicațiilor asociate GERD și a diagnosticelor alternative, precum și pentru plasarea sondelor de pH fără capsule. Pacienții cu factori de risc multipli pentru adenocarcinom esofagian (vârsta de 50 de ani sau mai mult, sex masculin, rasă albă, GERD cronică, hernie hiatală, IMC crescut și distribuție intraabdominală a grăsimii corporale) trebuie să primească endoscopie de screening pentru esofagul Barrett și # x02019 [8] ].

Esofagrama de bariu

Esofagrama bariu a fost odată recomandată ca test de screening pentru GERD, dar nu mai face parte din evaluarea diagnosticului. Un studiu din 1996 efectuat pe 125 de pacienți a comparat esofagrama bariu cu monitorizarea pH-ului esofagian pentru a evalua acuratețea screeningului bariului ca predictor al expunerii anormale la acid esofagian. Un grad semnificativ mai mare de expunere anormală la acid esofagian a apărut la pacienții care au avut o hernie hiatală sau reflux spontan la radiografia de bariu. Cu toate acestea, sensibilitatea și specificitatea radiografiei cu bariu pentru grade anormale de reflux acid au fost insuficiente și, prin urmare, acest test nu mai este recomandat în diagnosticul GERD [21]. Pe de altă parte, este frecvent utilizat în evaluarea complicațiilor legate de GERD (de exemplu., strictură peptică), precum și în evaluarea disfagiei la pacientul post-chirurgie antireflu, coroborat cu evaluarea endoscopică.

Manometria esofagiană

Manometria esofagiană este cea mai utilă pentru evaluarea dismotilității și are o utilitate limitată doar în evaluarea GERD. Deși întreruperea barierei anti-reflux (joncțiune gastroesofagiană) și disfuncția peristaltismului esofagian sunt frecvente la pacienții cu GERD, aceste constatări nu sunt diagnostice și, prin urmare, nu există un model manometric care să fie patognomonic pentru reflux [22]. Rolul manometriei în evaluarea GERD rămâne limitat la testarea preoperatorie pentru excluderea tulburărilor semnificative ale motilității, cum ar fi achalazia sau sclerodermia (contraindicații clare pentru chirurgia anti-reflux), precum și pentru a ajuta la poziționarea corectă a sondelor de pH transnasal. În caz contrar, acest test nu este recomandat pentru diagnosticul de GERD.


Blestemul lui Ondine

Blestemul lui Ondine, sindrom de hipoventilație alveolară centrală sau hipoventilație alveolară primară, este o tulburare respiratorie care este fatală dacă nu este tratată. Persoanele afectate de blestemul lui Ondine nu pot respira fără intervenția conștientă dacă adorm, vor muri. Numele său este o referință la mitul lui Ondine, care l-a blestemat pe soțul său adulter că ar înceta să respire și va muri dacă ar adormi vreodată. Mai Mult.

Această tulburare este asociată cu o defecțiune a nervilor care controlează funcțiile involuntare ale corpului (sistemul nervos autonom) și dezvoltarea anormală a celulelor embrionare timpurii care formează măduva spinării (creasta neuronală). Dezvoltarea anormală a crestei neuronale poate duce la alte anomalii, cum ar fi funcția intestinală absentă sau afectată (boala Hirschsprung). Majoritatea persoanelor afectate au o anomalie în PHOX2B sau alte gene.

Majoritatea persoanelor cu blestemul congenital al lui Ondine nu supraviețuiesc copilăriei, deși pot fi menținute în viață cu un ventilator. A fost descrisă pentru prima dată în 1962 de Severinghaus și Mitchell la trei pacienți după o intervenție chirurgicală la nivelul măduvei spinării cervicale superioare și a trunchiului cerebral.

Sindromul congenital de hipoventilație centrală (blestemul lui Ondine) este o tulburare rară, cu lipsă de control automat al ventilației în timpul somnului. Am raportat un caz de blestem al lui Ondine la un pacient care a suferit fundoplicarea lui Nissen pentru reflux gastroesofagian (GER) la vârsta de 5 luni. Testul de provocare ventilatorie în timpul somnului a fost făcut pentru a confirma hipoventilația alveolară centrală. Această pacientă, fără cor pulmonale, a fost un candidat bun pentru stimularea diafragmei. Astfel, pacientului i s-a făcut implantarea unui stimulator diafragmatic la vârsta de 3 ani la care avea nevoie de ventilație mecanică de la naștere. Sunt discutate diagnosticul, patogeneza și problemele în stabilirea ritmului diafragmei pentru un sugar. (CHEST 1996 110: 850-52)

Cuvinte cheie: diafragma hipoventilației alveolare centrale congenitale care stimulează refluxul gastroesofagian

Abrevieri: ET = endotelină GER = reflux gastroesofagian LES = sfincter esofagian inferior NREM = mișcare oculară nonrapidă

Sindromul congenital de hipoventilație centrală, așa-numitul blestem al lui Ondine, este o tulburare extrem de rară a controlului ventilației, [1-5] caracterizată prin hipoventilație în timpul somnului. Din câte știm, până în prezent au fost raportate doar 50 de cazuri în literaturile în limba engleză. S-a crezut că acest sindrom particular este cauzat probabil de eșecul congenital al sistemului automat central. [3-7] Acest raport descrie 1 caz al unui sugar de 3 ani cu blestemul lui Ondine, care a suferit fundoplicarea lui Nissen pentru reflux gastroesofagian (GER) ) și, în cele din urmă, a fost implantat un stimulator cardiac cu diafragmă:

O femeie de lungă durată cu o greutate de 2.860 g a fost produsul unei sarcini normale și a unei nașteri vaginale. După naștere, bebelușul a plâns imediat și a avut un scor Apgar de 9/10. În primele 8 ore din viața ei, sugarul a suferit episoade apneice asociate cu cianoză în timp ce dormea. Rezultatele examinării de laborator au fost normale. Radiografiile toracice nu au arătat nici cardiomegalie, nici boală pulmonară, iar radiografiile craniului, CT craniană și EEG au fost normale. Deoarece cianoza a persistat fără nicio îmbunătățire prin tratament medical, sugarul a fost intubat și plasat pe un regim de ventilație mecanică în prima zi a vieții sale. Copilul s-a descurcat bine când este treaz, totuși, era nevoie de suport ventilator mecanic când dormea. În următoarele 2 luni, a primit studii terapeutice cu cafeină, progesteron, tiroxină și doxapram oral, de dragul shmulilor respiratori. Niciunul dintre aceste medicamente nu a avut succes în ameliorarea apneei de somn. Când avea 4 luni, s-a creat o traheostomie, dar ventilația era complet normală în timp ce era treaz. Mai mult, părinții au devenit treptat conștienți de vărsături, de obicei în timpul somnului. Sub un diagnostic de GER, fundoplicarea lui Nissen a fost efectuată la vârsta de 5 luni, după care acest simptom s-a îmbunătățit.

La vârsta de 3 ani, pacientul a fost direcționat la spitalul nostru pentru implantarea diafragmei. Pacientul a fost evaluat prin măsurarea [O2] și C [O2] (RM300 Minato Medical Science Ltd Osaka, Japonia) și mișcarea ventilatorie prin pletismograf inductiv respirator (Respigraph NIMS Miami Beach, Fla) . La scurt timp după ce a adormit, s-au atașat electrozi pentru monitorizarea mișcărilor extraoculare și a început înregistrarea poligrafică. [5,7] Apneea lungă a persistat asociată cu desaturarea oxigenului cu hipercapnee în timpul somnului liniștit (non [NREM]). În timpul somnului activ (REM), o respirație neregulată mică a fost observată la 10-15 secunde după întreruperea ventilației mecanice, urmată de excitare spontană. Pe baza acestor constatări, am confirmat diagnosticul sindromului congenital de hipoventilație centrală. Pacientul se descurca bine când era treaz în aerul camerei, iar o ecocardiogramă nu prezenta nicio dovadă de hipertensiune pulmonară. Testul de stimulare a nervului frenic a relevat timpul de conducere normal și o excursie satisfăcătoare a diafragmei. Implantarea diafragmei a fost astfel indicată și intervenția chirurgicală a fost efectuată la pacientul în vârstă de 3 ani, 1 lună.

Când pacientul era sub anestezie generală, electrozii de stimulare erau atașați la partea intratoracică a nervilor frenici bilaterali prin a treia toracotomie intercostală. Receptoarele au fost implantate în buzunarul subcutanat realizat pe peretele abdomenului. Am aplicat electrozi nervoși cu patru poli cu sistem de stimulare secvențială (Astrostim: Atrotech Co., Tampere, Finlanda) introdus de Talonen și colab., [8] care au fost utilizate pe scară largă recent. zi postoperatorie fără nicio problemă în timpul somnului. În perioadele postoperatorii, studiul manometric și seriile GI superioare au evidențiat un GER rezidual ușor, așa cum se arată în Figura 1.

Încercările pentru îndepărtarea tubului de traheostomie nu au avut succes din cauza obstrucției căilor respiratorii superioare în timpul ritmului. Cu excepția unei complicații minore de rupere a firului, ritmul diafragmei a fost lipsit de evenimente, iar pacientul a fost externat din spital și a continuat respirația electrofrenică acasă.

Hipoventilația centrală congenitală (blestemul lui Ondine) este o afecțiune rară și slab înțeleasă, despre care se crede că această tulburare se datorează lipsei răspunsului ventilator în timpul somnului. Nici o anomalie anatomică etiologică specifică nu a fost identificată până acum la acești pacienți. [2-5,7] De obicei, ventilația este normală la acești pacienți când sunt treji, dar devine puternic deprimată sau se pierde în timpul somnului, în special în perioadele REM. [5 , 7] Conform studiilor descrise de Paton și colab., [6] răspunsurile ventilatorii hipoxice și hipercapnice au fost, de asemenea, afectate chiar și în starea de veghe, iar ventilația normală reală poate fi menținută prin controlul comportamentului.

Cea mai frecventă anomalie asociată este boala Hirshsprung, care a apărut în 17 cazuri, [9,11,12] și GER a fost, de asemenea, raportată în 1 caz. [12] La acest pacient, combinația cu GER a fost evidentă în timpul somnului și această combinație părea să fie rară. În ceea ce privește controlul motor, mușchiul sfincterului esofagian inferior (LES) împarte o cale neuronală similară cu partea crurală a diafragmei. Prin urmare, contracția diafragmei exercită o acțiune sfincterică importantă la nivelul LES, servind ca o barieră antireflux. [13] O posibilă explicație pentru GER cu blestemul lui Ondine este că relaxarea LES, precum și a diafragmei, ar putea coexista în timpul somnului, indiferent dacă este evidentă sau subclinică.

O incidență mare cu o anomalie asociată numită sindromul Ondine-Hirshsprung [12] nu a fost explicată pe deplin. Boala Hirshsprung este, în general, considerată a fi un rezultat al migrării afectate a celulelor crestei neuronale în timpul dezvoltării. Progresele dramatice recente în biologia moleculară au oferit o perspectivă pentru explicarea unor astfel de tulburări congenitale. Endotelina-1 (ET-1), descoperită ca o peptidă vasoconstrictoare cu diverse acțiuni asupra circulației, a fost găsită ca jucând un rol important în dezvoltare. [14,15] Șoarecii knock-out ET-1 au prezentat anomalie craniofacială și au murit din cauza insuficienței respiratorii din cauza la defectul controlului respirator central. [14] Cu toate acestea, toți șoarecii care au fost eliminați de receptorul ETB (ETB) au prezentat o caracteristică anatomică similară cu boala Hirschsprung [15] și această tulburare a fost explicată ca un defect al migrației crestelor neuronale în timpul dezvoltării din cauza defectului genetic al receptorului ETB. Speculăm că sindromul Ondine-Hirshsprung poate fi cauzat de întreruperea genetică a unui sistem ET și sunt necesare studii biologice moleculare suplimentare pentru a elucida mecanismul blestemului lui Ondine.

La pacienții cu apnee în somn, ventilația mecanică prelungită este periculoasă și este dificil de realizat acasă. Stimularea diafragmei în timpul somnului este un tratament mai favorabil în ceea ce privește menținerea respirației fiziologice. [1-3,7,9,10] La sugari, stimularea unilaterală nu este recomandată din cauza ventilației inadecvate. minimizați leziunile nervului frenic, ritmul secvențial cu patru poli [8] a fost raportat a fi un sistem de stimulare îmbunătățit, așa că l-am aplicat pentru acest pacient. În timpul stimulării diafragmei, traheostomia a trebuit să fie lăsată din cauza obstrucției căilor respiratorii superioare, care a fost probabil datorată absenței activării mușchiului laringian fără stimul central. [16,17]

Un alt caz de blestem al lui Ondine cu GER este raportat cu discuții despre posibila patogeneză și randamentul terapeutic. [12]

[1] Hunt CE, Matalon 8v, Thompson TR și colab. Sindromul de hipoventilație centrală are experiență cu stimulare bilaterală a nervului frenic la trei nou-născuți. Am Rev Respir Dis 1978 118: 23-8

[2] Ruth v, Pesonen E, Raivio KO. Sindromul congenital de hipoventilație centrală tratat cu ritm diafragmatic. Acta Pediatr Scand 1983 72: 295-97

[3] Wells HH, Kattwinkel J, Morrow JD. Controlul ventilației în blestemul lui Ondine. J Pediatr 1980 96: 865-67

[4] Oren J, Kelly DD, Shannon DC. Urmărirea pe termen lung a copiilor cu sindrom congenital de hipoventilație centrală. Pediatrie 1987 80: 375-80

[5] Guilleminault C, McQuitty J, Ariagno RL și colab. Sindromul congenital de hipoventilație centrală la șase sugari. Pediatrie 1982 70: 684-94

[6] Paton JY, Swaminathan S, Sargent CW și colab. Răspunsuri ventilatorii hipoxice și hipercapnice la copii treji cu sindromul congenital de hipoventilație centrală. Am Rev Bespir Dis 1989 140: 368-72

[7] Yasuma F, Nomura H, Sotobata I și colab. Hipoventilație centrală congenitală (blestemul lui Ondine): un raport de caz și o revizuire a literaturii. Eur J Pediatr 1987 146: 81-3

[8] Talonen PP, Baer GA, Hakkinen V și colab. Considerații neurofiziologice și tehnice pentru proiectarea unui stimulator implantabil al nervului frenic. Med Biol Eng Comput 1990 28: 31-7

[9] Elageole H, Adorph VR, Davis GM și colab. Stimularea diafragmatică la copiii cu sindrom congenital de hipoventilație centrală. Chirurgie 1995 118: 25-8

[10] Weese-Mayer DE, Morrow AS, Brouillette RT, și colab. Ritmul diafragmei la sugari și copii: o analiză a tabelului de viață al componentelor implantate. Am Bev Respir Dis 1989 139: 974-79

[11] El-Halaby E, Coran AG. Boala Hirchsprungs asociată cu blestemul lui Ondine: raportarea a trei cazuri și revizuirea literaturii. J Pediatr Surg 1994 29: 530-35

[12] Verloes A, Elmer C, Lacombe D și colab. Sindromul Ondine-Hirshsprung (sindromul Haddad) delimitează în continuare două cazuri și revizuirea literaturii. Eur J Pediatr 1993 152: 75-7

[13] Mittal RK, Rochester DF, McCallum BW. Activitate electrică și mecanică în sfincterul esofagian inferior uman în timpul contracției diafragmatice. J Clin Invest 1988 81: 1182-89

[14] Kurihara Y, Kurihara H, Suzaki H și colab. Creșterea tensiunii arteriale și anomalii cranio-faciale la șoareci cu deficit de endotelină-1. Natura 1994 368: 703-10

[15] Hosoda K, Hammer RE, Richardson JA și colab. Mutațiile vizate și neuronale (Piebald-letale) ale genei receptorului endotelinei-B produc megacolon asociat cu culoarea petei acoperite la șoareci. Cell 1994 79: 1267-76

[16] Glenn WOOL, Gee JBL Cole DDR și colab. Hipoventilație alveolară centrală combinată și obstrucție a căilor respiratorii superioare: tratament prin traheostomie și ritm diafragmatic. Am J Med 1978 64: 50-60

[17] Olson TS, Woodson GE, Heldt GP. Funcția căilor aeriene superioare în blestemul lui Ondine. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1992 118: 310-12

(*) De la primul departament de chirurgie, Facultatea de Medicină a Universității din Osaka (Dr. Takeda, Fujii și Matsuda), Departamentul de Chirurgie Pediatrică, Spitalul Național Kure (Dr. Kawahara) și Departamentul de Chirurgie, Spitalul Ootemae (Dr. Nakahara) ), Osaka, Japonia. Manuscrisul a primit 23 ianuarie 1996, revizuire accentuată pe 13 martie. Solicitări de reimprimare: Dr. Takeda, primul departament de chirurgie, Facultatea de Medicină a Universității Osaka, 2-2 Yamadaoka, orașul Suita, Osaka 565, Japonia

DREPT DE AUTOR 1996 Colegiul American al Medicilor Pectorali
COPYRIGHT 2004 Gale Group


Lowdown pe GERD

Pe măsură ce acidul stomacal crește și coboară înapoi, poate irita mucoasa esofagului. Această iritare poate duce la ceea ce oamenii descriu în mod obișnuit ca arsuri la stomac, deoarece durerea apare în centrul pieptului din spatele sternului.

"Iritarea frecventă a căptușelii esofagiene poate duce, de asemenea, la cicatrizarea și îngustarea esofagului, rezultând blocarea alimentelor, modificări precanceroase și chiar cancer esofagian", spune Brooks Cash, MD, șef de gastroenterologie, hepatologie și nutriție la Universitatea din Texas Health Science Center, din Houston. De aceea este important să nu ignori GERD.

Puteți face modificări ale stilului de viață care vă pot ajuta să vă protejați esofagul și să preveniți refluxul acidului în sus, spune NIDDK. În plus, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente care suprimă acidul stomacal.

Și dacă aceste remedii nu funcționează, este posibil să fiți candidat la o procedură chirurgicală care întărește valva musculară - sfincterul esofagian inferior (LES) - care este dispozitivul care împiedică retragerea conținutului stomacului, explică NIDDK.


Bariera anti-reflux - Cum previne corpul dumneavoastră refluxul acid?

La mijlocul secolului al XIX-lea și înainte de apariția endoscoapelor moderne, Dr. Norman Barrett, un chirurg toracic britanic, a postulat prezența unei pliuri care funcționează ca o valvă clapă între esofag și stomac (joncțiunea gastroesofagiană sau GEJ) pentru a preveni acidul reflux. În cele din urmă, în 1996, Dr. Lucius Hill a descris și clasificat această „supapă cu lambou” gastroesofagiană. Lucrările doctorului Hill au dus la includerea supapei cu clapă în cartea de referință a lui Gray’s Anatomy în 1999.

Valva clapetei este formată din unghiul oblic la care esofagul intră și se integrează cu stomacul. GEJ este ancorat sub diafragmă de ligamente frenoesofagiene. Sfincterul esofagian inferior este un inel muscular la baza esofagului și este controlat de intrarea neuronală. Sfincterul și supapa funcționează împreună și formează o puternică barieră anti-reflux.

Cu fiecare rândunică, corpul esofagian se scurtează și GEJ se mișcă în sus. Această dislocare are ca rezultat deschiderea clapetei și trecerea alimentelor în stomac. După înghițire, stomacul revine la poziția sa normală sub diafragmă prin reculul ligamentelor frenoesofagiene.

La un individ normal, există un unghi acut între esofag și partea superioară a stomacului (fundus). Acest unghi a fost descris de Dr. Wilhem la începutul secolului al XIX-lea și este numit după el.

După trecerea alimentelor în stomac, GEJ se închide pentru a preveni revenirea lichidului gastric la esofag. Acest lucru devine posibil prin contracția sfincterului esofagian inferior și închiderea valvei clapetei. In the presence of an acute angle of His, the stomach fundus inflates by air and balloons up under the diaphragm dome after eating. The pressure from the inflated fundus transmits to the flap valve and seals the stomach.


The elasticity of the GEJ ligaments diminishes overtime due to ongoing wear-and-tear. As a result, the stomach loses its normal shape and becomes like a funnel. The Angle of His becomes obtuse and the flap valve fails. In the absence of an acute angle of His, the lower esophageal sphincter is the only anti-reflux mechanism and, usually, it fails too. This results in significant acid reflux and regurgitation.
Deterioration of the anti-reflux barrier is a gradual process: It starts by gradual loss of elasticity of the phrenoesophageal ligaments leading to gradual alteration of the stomach shape and progresses to continuous widening of the angle of His until the flap valve disappears and the lower esophageal sphincter eventually fails.

The next step in the natural progression of GERD is the formation of hiatal hernia. The upper part of the funnel-shaped stomach progressively displaces into the chest cavity after each swallow and does not completely return back to its original location under the diaphragm. The segment of the stomach that remains in the chest cavity is referred to as hiatal hernia.

Initially, this stomach segment can slide up and down freely (hence the term reducible or sliding hiatal hernia). Later, as the GERD progress, this portion of the stomach becomes fixed and stays permanently in the chest cavity. At this stage, the hiatal hernia is described as nonreducible hiatal hernia.
As the hiatal hernia increases in size, the esophagus continues to shrink and becomes more tortuous. This is believed to be caused by chronic inflammation, scar tissue formation or permanent spastic contraction of esophagus. Short esophagus syndrome and presbyesophagus (presby is Latin for old) are the terms used to describe the esophagus at this stage. Patients with these conditions commonly have difficulty swallowing and get the sensation of food stuck in their esophagus after eating.

Simply treating the GERD symptoms by medications for a long term without addressing the underlying anatomical problems, can lead to complete destruction of the flap valve, formation of a large nonreducible hiatal hernia and swallowing difficulties associated with short and tortuous esophagus.

When GERD progresses to such late stage, the medications do not subside the heartburn. There is significant regurgitation after eating and other organs such as throat, sinuses, and lungs gets affected by the acid reflux. Patients may also suffer significantly from swallowing disturbances.
The only viable option at this stage of the disease is major reconstructive surgery to create a new valve and rearrange the stomach under the diaphragm. The downside of this approach is that generally the affected individuals at this stage are elderly and affected with later-life comorbidities that significantly increase the risk of any surgical intervention.

Taking advantage of the available minimally invasive endoscopic interventions during earlier stages of the disease and before the complete failure of the valve could retard the natural progression of GERD and decrease the likelihood of need for open surgery later in life. In addition, such treatment strategy could save the patients from cost and long-term side effects of ongoing medication use.


Metode

Pacienți

This study was conducted with a retrospective manner in children with GERD at the Department of Pediatrics, National Taiwan University Hospital from January 1, 2010 through January 31, 2014. The patients were referred for evaluations due to either respiratory symptoms/signs (cough, asthma, hoarseness, stridor) or gastrointestinal diseases (nausea, vomiting, regurgitation, dysphagia, heartburn sensation). Children who underwent esophagogastroduodenoscopy (EGD) within 3 days before MII-pH monitoring examination, and never received any acid suppression therapy were eligible for inclusion in the study. GEFVs were graded from I to IV by retrograde endoscopic findings [6], [8]. Multiple impedance parameters were analyzed to define reflux episodes.

Declarație de etică

The written informed consents were obtained from the parents or guardians of the children. The study protocol was approved by the Ethics Committee of National Taiwan University Hospital’s Institutional Review Board.

Multichannel intraluminal impedance pH monitoring

Each MII-pH study was performed using an ambulatory polyurethane catheter incorporating six impedance amplifying electrodes 2.0 cm apart and a single pH sensor, positioned 5.0 cm above the tip (Medical Measurement Systems, Inc., Netherlands). The catheter was introduced transnasally and placed with the pH sensor 3–5 cm above the LES confirmed by chest radiography. The MII-pH electrodes were connected to an ambulatory recorder. All patients were allowed to maintain their usual activities, regular diet, and sleep routines. This study was carried out for at least 20 hours for each subject. During the study period, the patient or the caregiver was instructed to press event buttons and to keep a diary to record meal times, posture changes, and symptoms. At the end of the measurements, recordings within the device were uploaded to a computer and analyzed manually by the physician using a dedicated software program (Ohmega, Virtual Instructor Program, Medical Measurement Systems, Inc.).

While impedance can detect voltage and electrical current changes in consecutive sensors positioned along the catheter, the impedance wave was designed to change inversely to ionic concentration. Air with a relatively low ionic content results in a high impedance wave, and fluid with a higher ionic content results in a low wave. This principle provides an essential advantage in the assessment of the flow direction of bolus passage.

The impedance recording was analyzed according to the protocol recently proposed by the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (ESPGHAN) [17]. A reflux episode was defined as sequential, progressive drops of impedance to at least 50% of the initial value in the most distal channels, and proceeding retrograde across two or more proximal channels. Reflux episodes were considered complete when the voltage value returned to baseline [18], [19].

With regards to pH recording data, catheter acidification by the surrounding contents causing the pH value to drop lower than 4 was classified as an acidic episode, and pH values remaining above 4 were classified as non-acidic episodes. A widely used pH reflux composite score was calculated based on the DeMeester criteria including both percent times in upright and supine acid reflux, total percent of time in acid reflux, duration of the longest acid reflux episode, the number of acid reflux episodes >5 minutes, and total number of reflux events. Pathological acid gastroesophageal reflux in our study population was defined based on the finding of total percent of time in acid reflux >4.2% or DeMeester score >14.7 [20], [21]. One of the authors (J-FW) interpreted all data of the MII-pH monitoring and reported the results.

Endoscopy

Flexible EGD was performed in each patient under general or local anesthesia, and the esophagus, stomach, and duodenum were examined with optimal visualization. The severity of erosive esophagitis was graded according to Los Angeles (LA) classification. In addition, we carefully examined the gastroesophageal junction to assess the geometry of the GEFV, using a retroflexed view during gastric inflation. The GEFV was graded from I to IV according to the Hill classification (Figure 1) [6], [8]. We defined GEFV grades I and II as the normal GEFV, and grades III and IV as the abnormal GEFV [22]–[24]. One author (K-CC) retrospectively reviewed all the EGD pictures of the enrolled subjects and re-graded the erosive esophagitis and GEFV, according to the LA and Hill classifications separately. The results of MII-pH monitoring and endoscopic findings were independently interpreted.

(a) Grade I. The prominent fold of tissue along the lesser curvature apposed closely to the endoscope. (b) Grade II. The fold was present but less well defined than in grade I, and some periods of opening and rapid closing around the endoscope were found. (c) Grade III. The fold was not prominent and often failed to close around the endoscope, gripping it tightly. (d) Grade IV. There was no fold and the lumen of the esophagus was open. The squamous epithelium of the esophagus could be seen below.

Analize statistice

We used the X 2 test and Fisher’s exact test to examine differences in categorical variables between the two patient groups. The Mann-Whitney U test was applied to test the differences in median/25 th −75 th percentage values in the continuous variables. Linear regression analysis was performed to estimate the correlations between the variables of MII-pH monitoring and Hill classification. Toate p values were 2-sided, and a p value less than 0.05 were considered to be significant. Statistical calculations were performed with SPSS version 19.0 for Windows software (SPSS, Chicago, IL, USA).


Pyloric Sphincter Function

The muscular ring known as the Pyloric Sphincter has the ability to contract and relax. It thus allows food particles to pass to the duodenum from the stomach. The sympathetic nervous system manipulates the function of the pyloric sphincter. However, it is specially the Celiac Ganglion that monitors the motion of the pyloric sphincter muscles.

Apart from regulating digestion, the organ also helps prevent backflow of foods into the stomach from the intestines. Regurgitation is unhealthy as it can interrupt stomach activity and can also lead to sickness in someone. A healthy pyloric sphincter acts as a one-way channel that helps keep the digestive tract contents moving along in only a single direction.

When the Pyrolic valve opens, gastric secretions as well a thick mass of partly digested food (chyme) passed from the stomach enters the duodenum located in the small intestine.


The Integrity of Esophagogastric Junction Anatomy in Patients with Isolated Laryngopharyngeal Reflux Symptoms

Distortion of esophagogastric junction anatomy in patients with gastroesophageal reflux disease produces permanent dilation of the gastric cardia proportional to disease severity, but it remains unclear whether this mechanism underlies reflux in patients with isolated laryngopharyngeal reflux symptoms.

Metodă

In a prospective study, 113 patients were stratified into three populations based on symptom complex: laryngopharyngeal reflux symptoms, typical reflux symptoms, and both laryngopharyngeal and typical symptoms. Subjects underwent small-caliber upper endoscopy in the upright position. Outcome measures included gastric cardia circumference, presence and size of hiatal hernia, and prevalence of esophagitis and Barrett’s esophagus within each group.

Rezultate

There were no differences in gastric cardia circumference between patient groups. The prevalence of Barrett’s esophagus was 20.4% overall and 15.6% in pure laryngopharyngeal reflux patients. Barrett’s esophagus patients had a greater cardia circumference compared to those without it. In the upright position, patients with isolated laryngopharyngeal reflux display the same degree of esophagogastric junction distortion as those with typical reflux symptoms, suggesting a similar pathophysiology.

Concluzie

This indicates that, although these patients may sense reflux differently, they have similar risks as patients with typical symptoms. Further, the identification of Barrett’s esophagus in the absence of typical reflux symptoms suggests the potential for occult disease progression and late discovery of cancer.


S-ar putea sa-ti placa si

Very helpful article towards coursework that I am completing in college to do with indigestion and treatment tablets for this. I very much appreciate the information provided. lluviaporos 23 hours ago

I had no idea that there were so many sphincters in the body. I always thought there was just one, or, at the most, two with one being at the top of the throat and one being at the other end.

I guess the body just works without you needing to be aware of all the little things that it's doing. I actually heard a scientist on a show the other day say that there were basically enough neurons in the human digestive system to make up an entire cat brain. And that's pretty impressive. indigomoth yesterday

@MrsPramm - There's another way to injure that sphincter which seems to be happening quite often these days. People who habitually overeat basically force it open, which lets the acid of the stomach injure the area and that's what causes heart burn. But if you overeat too often you can permanently injure the sphincter, and it will just stay open, which means you'll always have heartburn.

Because our meal portions have increased so much over the years we just don't think about the fact that the human stomach can only hold so much food. I don't really believe in telling people what to eat, but I do think that people should make sure they don't hurt themselves in the long run. Doamna Pramm ieri

I never suffer from heartburn usually, but once when I was on a particular medication it gave me terrible heartburn. I always thought that it was just an uncomfortable feeling that went away fairly quickly. But it was horrible. I must have really injured my cardiac sphincter because it got to the point where I was in pain every time I swallowed anything, I'd never even been aware of that part of my insides before, but I could feel it every time something got to the bottom of my throat.

I was very grateful when it healed up again. Hopefully I'll never have to take that medication again either!


Priveste filmarea: REFLUXUL GASTRO ESOFAGIAN (Decembrie 2021).